有多少AMA阴性的PBC会阳转，在什么情况下会阳转？
作者丨谭友文
来源丨老谭说肝病
病例分享
女，42 岁，体重55 Kg，165 cm，血糖、血压正常，无肝损药物史，反复肝功能异常5 年常有乏力、纳差、尿黄感觉，病毒性肝炎标志物阴性，非嗜肝病毒（EBV\CMV等）阴性，B超提示肝硬化。其肝功能主要指标如图：
多次检查考虑原发性胆汁性胆管炎可能，因抗线粒体抗体AMA阴性，诊断为AMA阴性PBC，3年开始予熊去氧胆酸（UDCA）治疗，但仍可见肝功能反复。近日，动员肝穿刺病理检查。
病理解读：穿刺组织约1.5 cm，见12个汇管区，约3个中度界面炎，余轻度，可见多处小叶炎，病变以汇管区为主，见肝细胞融合样坏死，桥接样坏死，细胞气球样变以汇管区周边为主，并可见细胞羽毛球变性，未见胆小管胆栓，炎症细胞以淋巴细胞浸润为主，极少浆细胞，嗜酸粒细胞；MASSON染色见假小叶形成，CK7免疫组化未见一个汇管区有胆管着色，胆管缺乏症。
最终诊断：PBCⅣ期。
病理支持了PBC的诊断，显然可以得出这是一例AMA阴性的PBC。然而有趣的是，最近的一次免疫性指标，AMA-M2和ANA均阳性。
那这是例AMA阴性的PBC还是阳性PBC？
PBC的诊断
从2017年EASL的PBC指南（2017 EASL Clinical Practice Guidelines：The diagnosis andmanagement of patients with primary biliary cholangitis）对PBC的诊断标准如下：
EASL 推荐排除全身性疾病的成年胆汁淤积患者,可以依据ALP 升高和AMA 滴度> 1 ∶ 40 诊断PBC；EASL 推荐在正确情况下,特异性ANA 免疫荧光(核点型和核周型)或ELISA 结果(SP100,GP210)的胆汁淤积患者可以诊断为AMA 阴性PBC；EASL 不推荐进行肝活组织检查来诊断PBC,除非不存在PBC 特异性抗体,或怀疑合并AIH 或非酒精性脂肪性肝炎以及其他(通常是全身性的)并发症｡
AMA阴性与阳性PBC
虽然AMA对PBC的诊断特异性为最高，没有之一，高达95%，但仍然看到有一部分病人出现阴性占5%-10%。那么AMA阳性和AMA阴性PBC的临床经过，肝功能指标，对UDCA的应答及预后有什么区别？作者仔细查阅文献并详细复习。觉得一篇文献综述非常好，简单介绍给大家（Gastroenterol Clin N Am 37 (2008)479–484）。
这篇文献，同样复习了有关文献，共录入5个研究，每个研究例数不一，从性别，症状，ALP,AST,ALT，ANA,SMA，IgM以及UDCA应答等方面全面比较了AMA阴性与阳性PBC的特点，尽管个别研究在某一方面有区别，但总体可以看到，两种PBC无论，性别，年龄，肝功能，免疫性主要指标以及预后均没有明显差异。
作者这里仍然和报道的不同，这例是在随访的过程中出现AMA阳性，那有多少AMA阴性的PBC会阳转，在什么情况下会阳转？我没有答案，我试图寻找答案，但努力查阅文献并没有得到，希望同道交流！
